Патология иммунной системы. Первичный иммунодефициты у детей

Уборку в квартире нужно начинать так : сначала, надо вытащить из шкафов вещи которые там хранятся, и привести их в порядок.

Патология иммунной системы. Первичный иммунодефициты у детей

Как сообщается на сайте современная медицина, иммунопатология — область иммунологии, изучающая патологические процессы (иммунопатогенез) и заболевания иммунной системы. В настоящее время выделяют ряд состояний и заболеваний, обусловленных нарушениями иммунной системы:

• заболевания, обусловленные ослаблением функций иммунной системы, — иммуиодефициты (первичные и приобретенные, или вторичные);
• заболевания, обусловленные избыточным реагированием иммунной системы, — аутоиммунные, аллергические;
• инфекционные заболевания иммунной системы, при которых возбудители избирательно поражают лимфоциты (ВИЧ-инфекция, инфекционный мононуклеоз и др.);
• лимфопролиферативные заболевания — опухоли иммунной системы: различные формы лейкоза, лимфогранулематоз, лимфома, лимфосаркома и др.;
• болезни иммунных комплексов;
• трансплантационная болезнь;
• иммунопатология репродуктивной системы;
• другие.

Первичные иммунодефициты (ПИД) — гетерогенная группа наследственных расстройств, причиной которых являются мутации специфических генов с дефектами в одном или нескольких компонентах иммунной системы. Реализация генетического дефекта приводит к появлению широкого спектра заболеваний. В подавляющем большинстве случаев эти заболевания — результат повышенной чувствительности пациентов к инфекциям, предрасположенности к аутоиммунным и онкологическим заболеваниям, а также аллергии.

По данным сайта современная медицина к настоящему времени описано около 150 различных вариантов первичных иммунодефицитов. Однако распространенность первичных иммунодефицитов в общей популяции точно не известна, хотя специалисты по изучению генетически обусловленных заболеваний считают, что они встречаются с такой же частотой, как и другие подобные патологии человека. Следует отметить, что первичный иммунодефицит это не такие редкие заболевания, как было принято считать ранее.

Впервые о заболеваниях, связанных с генетическими дефектами иммунной системы, стало известно лишь в середине XX в. В 1952 г. английский военный педиатр О. Брутон описал историю болезни мальчика в возрасте 14 лет, у которого в сыворотке отсутствовала у-глобулиновая фракция белков и развились тяжелые воспалительные заболевания, в первую очередь пневмония. Позже синдром назвали Х-сцепленной агаммаглобулинемией Брутона и нашли белок (Btk), мутация которого связана с этим заболеванием. Длительное время мальчик получал сыворотку и плазму, чтобы восполнить недостаток иммуноглобулинов.

Особую роль в понимании проблемы иммунодефицитов сыграл американский педиатр Р. Гуд (1922-2003), одним из первых на примере генетических иммунных дефектов у детей доказавший двухкомпонентное зависимое от тимуса и от костного мозга строение иммунной системы человека. Р. Гуд описал тяжелую форму иммунодефицита (синдром Гуда).

Под его руководством в 1968 г. была проведена первая успешная трансплантация костного мозга при тяжелой форме иммунодефицита и разработана методология ведения таких больных в условиях стерильного бокса. Широко известны его высказывания: «Иммунодефициты — наши учителя», «Иммунодефициты продолжают нас учить». Фактически благодаря таким ученым, как Р. Гуд, зародилась современная клиническая иммунология с ее основным акцентом на иммунную систему.

Похожие статьи:

День влюбленных - День влюбленных для многих является самым счастливым романтическим праздником. Ведь именно в этот день влюбленные поздравляют друг друга, признаются в любви, и получают от этого массу приятных впечатлений.
А ваши дети любят работу по дому? -Какая работа никогда не кончается? Конечно, работа по дому! Как было бы хорошо, если бы клининг делал за вас кто-то другой.